La asociación entre hiperplasia nodular linfoide del instestino (HNLI) con disgamaglobulinemia fue descrita por Hermans y cols en 1966. A pesar de ser una entidad rara, una de las series con más casos, informada en la literatura, es mexicana. En este trabajo describimos las características clínicas de un hombre joven con diarrea, esteatorrea e historia de infecciones de vías aéreas superiores, en quien se estableció el diagnóstico clínico, radiológico, endoscópico e histopatológico de HNLI. El aspirado del líquido yeyunal mostró infección por E. Coli, C. Freundii y Candida albicans, así como quistes de Giardia lamblia. Los niveles séricos de IgA e IgM se encontraron bajos, al igual que hubo disminución importante en el número de linfocitos B en sangre periférica. El paciente recibió tratamiento con base en itraconazol, ciprofloxacina y furazolidona con excelente respuesta. Actualmente se encuentra asintómatico con ciclos mensuales de antibióticos y administración parenteral de gamaglobulina.