Objetivo. Determinar las características generales del carcinoma primario de la vesícula biliar (CVB), los procedimientos diagnósticos más frecuentes y la forma de manejo contemporánea así como analizar la experiencia en el Instituto Nacional de Cancerología (INCan). Introducción. El CVB es una neoplasia rara, frecuentemente letal ya que la mayoría de los casos se descubren en etapas avanzadas. En años recientes se ha demostrado que cirugías radicales incrementan la sobrevida. Material y métodos. Se realizó una revisión de artículos relevantes sobre características epidemiológicas, estudios de laboratorio y gabinete y formas de manejo de acuerdo a la etapa clínica. Se revisaron los expedientes clínicos de pacientes tratados en el INCan en los últimos 10 años y se analizaron los resultados. Resultados. El CVB es una neoplasia rara, pero es la más frecuente de las originadas en el árbol biliar. Su pronóstico depende de la etapa clínica cuando se diagnostique, neoplasias ubicadas a la pared vesicular (Nevin I-III) tienen mejor pronóstico que las que presentan invasión ganglionar o hepática. La cirugía radical más aceptada es la resección en cuña del lecho vesicular asociada a la linfadenectomía la cual en lesiones tempranas incrementa el periodo libre de enfermedad y la sobrevida. En el INCan se estudiaron 100 pacientes en los últimos 10 años, los que tuvieron neoplasias tempranas Nevin I se encuentran vivos con seguimiento promedio de 33 meses, en lesiones Nevin II de 13, cinco se encuentran vivos o colecistectomía más radioterapia al lecho vesicular, en lesiones Nevin III, cuatro que recibieron RT adyubante se encuentran vivos y todos los Nevin IV-V tuvieron pronóstico malo. Conclusiones. El CVB es altamente letal. El diagnóstico temprano permite ralizar un procedimiento oncológico adecuado lo que ha demostrado incrementar la sobrevida