El colangiocarcinoma es uno de los cánceres más raros, siendo el menos frecuente de los del hígado y el tracto biliar. Puede originarse en cualquier nivel del árbol biliar. Los pacientes se presentan clásicamente con una ictericia indolora y prurito, la colangitis no es común. Para su estudio y tratamiento, se clasifican en tres grandes grupos: los carcinomas intrahepáticos, los parahiliares y los distales. Existen también tumores difusos, pero son sumamente raros. Los carcinomas perihiliares son los más comunes. Esta clasificación es útil en el monitoreo de resultados, ya que los tumores intrahepáticos usualmente son manejados como carcinomas hepatocelulares con resección de hígado, mientras que los tumores distales son tratados como cánceres de la cabeza del páncreas, con una pancreatoduodenectomía. Las lesiones perihiliares pueden ser tratadas con una variedad de procedimientos quirúrgicos o no quirúrgicos. La cirugía es el único procedimiento potencialmente curativo. La resecabilidad y el pronóstico depende de la localización del tumor, a través del árbol biliar, la extensión o no al parénquima hepático y la invasión del tumor a los vasos sanguíneos mayores