Antecedentes. Los sarcomas de colon son poco comunes, de ellos, el más frecuente es el leiomiosarcoma. A la fecha se han informado 45 casos de tumor estromal maligno en la literatura mundial. La histogénesis de estas neoplasias mesenquimatosas se determinan con análisis ultraestructural y tinciones de inmunohistoquímica, sin embargo, cuando estas técnicas especiales son negativas y existe duda en cuanto a la línea de diferenciación celular (músculo liso, neural o indiferenciado), es preferible llamarlos tumores estromales del tracto gastrointestinal (TEGI). Objetivo. Presentar un caso de tumor estromal maligno del colon transverso. Método. Se revisó el caso de un paciente de 46 años de edad con diagnóstico de tumor estromal maligno de colon transverso y el tratamiento efectuado. Resultados. Se informa el caso de un paciente con diagnóstico de tumor estromal maligno en el colon transverso, cuyas principales manifestaciones clínicas fueron dolor abdominal, hemorragia transanal, y finalmente oclusión intestinal. Se sometió a laparotomía exploradora, encontrando intusucepción del colon transverso, por lo que se hizo hemicolectomía derecha ampliada. La evolución postquirúrgica fue satisfactoria y la vigilancia a tres años no ha demostrado datos de activación tumoral. Conclusiones. Los tumores estromales de colon son raros y su tratamiento es la resección quirúrgica con fines curativos o paliativos