El angiomiolipoma es un tumor benigno del hígado poco frecuente. Se presenta el caso de una paciente de 32 años de edad, a quien se le realizó ultrasonido abdominal por sospecha de embarazo, detectándose masa hiperecoica en el lóbulo izquierdo del hígado, misma que se corroboró por tomografía. La biopsia percutánea reportó neoplasia maligna compatible con liposarcoma, por lo que se decidió realizar laparotomía exploradora, efectuando resección hepática, que evolucionó sin complicaciones. El informe anatomopatológico fue de angiomiolipoma de hígado. Este caso demuestra la dificultad para realizar el diangóstico preoperatorio de lesiones grasas en hígado, por lo que se revisó la literatura y se discutió el diagnóstico, así como el tratamiento de estas lesiones