Objetivo:

describir la presentación clínica y el tratamiento de dos pacientes con síndrome de Klippel-Trenaunay referidos a nuestro hospital por rectorragia y revisar la literatura para establecer las modalidades actuales de diagnóstico y tratamiento que se le pueden ofrecer a estos pacientes.

Caso 1:

paciente masculino de 15 años de edad con síndrome de Klippel-Trenaunay y antecedente de anemia crónica. Internado por cuadro de rectorragia severa.

Caso 2:

paciente femenino de 19 años de edad con el mismo síndrome y dos años de evolución con rectorragia intermitente, anemia y trombocitopenia. El protocolo diagnóstico de cada paciente mostró várices colónicas como la causa de la rectorragia además de otras alteraciones vasculares propias del síndrome.

Tratamiento:

el primer caso fue tratado con hemicolectomía izquierda y colorrecto anastomosis. Cuatro años después volvió a presentar rectorragia leve y se realizó esclerosis de várices rectales residuales con formol al 40 por ciento. El segundo caso fue tratado con hemicolectomía izquierda y colostomía. Se le han realizado dos sesiones de esclerosis con alcohol absoluto en las várices del muñón rectal y se encuentra en espera del cierre de la colostomía.

Conclusión:

el síndrome de Klippel-Trenaunay es una enfermedad poco frecuente, con afección vascular en varios niveles. Un porcentaje bajo de pacientes presenta hemorragia a través de las várices colónicas que puede condicionar anemia crónica o hemorragia aguda con compromiso hemodinámico. Esta complicación amerita tratamiento quirúrgico con resección del segmento afectado, complementado con alguna medida local para las várices residuales en el recto