Se reporta el primer caso de atresia tricuspídea (AT) con transposición de los grandes vasos operado con éxito y se revisa la literatura. Masculino de 8 años de edad estudiado en 1988 por cianosis y clase III NYHA. Con el ECO y el cateterismo cardíaco se diagnosticó situs solitus, conexión atrioventricular concordante, conexión ventriculoarterial discordante, AT y estenosis pulmonar severa. El enfermo fué sometido a operación de Fontan-Kreutzer el 24 de octubre de 1988. El cateterismo postoperatorio realizado 9 meses después mostró presión en aurícula derecha de 4 mmHg, arteria pulmonar media de 4, ventrículo izquierdo 112/4, la saturación de O2 en aorta mostró 90% y el angio en aurículaderecha demostró progresión normal del flujo hacia la arteria pulmonar. A 2 años de la operación se encuentra en clase I y sin cianosis. Después de revisar la literatura se concluye que la operación de Fontan constituye una paliación fisiológica aceptable en enfermos que hasta hace no muchos años se consideraban irreparables.