Se presenta un caso de hemangioendiotelioma vegetante intravascular en la órbita, en un paciente masculino de 54 años de edad. Es una rara neoformación no neoplásica, originada como parte de un proceso de reparación tisular intravenoso con formación de papilas intraluminales y canales vasculares. El tratamiento es exclusivamente quirúrgico y el diagnóstico diferencial debe hacerse con el hemangiopericitoma o el histiocitoma fibroso benigno angioblástico.