Se presenta un caso de glioneuroma de órbita izquierda asociado a anoftalmía bilateral y quiste meníngeo, en un recién nacido con múltiples anomalías congénitas y con historia familiar de retraso mental y disontogenias. El glioneuroma es una neoplasia benigna constituida por células gliales, neuronas y un neurópilo de fondo. Se demostró el componente astroglial y clasmatodendrítico por medio de técnicas histoinmunoquímicas