La mucopolisacaridosis IV A (Síndrome de Morquio), es debida a una deficiencia congénita de n-acetyl-galactosamina-6-sulfato sulfatasa; los pacientes afectados presentan anormalidades esqueléticas, con inteligencia normal y opacidad corneal. Se presenta el caso de un paciente masculino de 15 años de edad con diagnóstico de Síndrome de Morquio, y pterigión gigante bilateral recidivante. A la exploración oftalmológica presenta opacidad corneal estromal (+) y pequeñas opacidades lenticulares difusas bilaterales. Se realizó resección de pterigión nasal, con injerto de conjuntiva en ambos ojos. Al mes de la cirugía inicio recidiva bilateral por lo que se administró mitomicina C tópica, requiriendo nueva cirugía en ojo izquierdo diez meses después. Se sugiere la probable relación de los pterigiones con el síndrome de base, y se señalan las principales características de su evolución y manejo