La enfermedad de Wilson o degeneración hepatolenticular es un defecto en el metabolismo del cobre que ocasiona su acumulación en diferentes tejidos, siendo el hígado, cerebro, riñón, ojo, y esqueleto óseo los más afectados. Los signos oftalmológicos de esta entidad consisten en un anillo corneal (Kayser-Fleischer) y cataratas floriformes. Se presenta el caso de un paciente femenina de 35 años en quien se manifestaron alteraciones motoras, cambios oculares como el anillo corneal y modificación en la amplitud de convergencia, hipercupremia e imágenes obtenidas por resonancia magnética cerebral que explican las manifestaciones clínicas. La enfermedad de Wilson debe de ser conisderada como una posibilidad diagnóstica en sujetos con signología motora e hipercupremia, siendo la exploración oftalmológica del segmento anterior útil para documentar la afección ocular y la resonancia magnética cerebral para correlacionar el cuadro clínico neurológico