El síndrome de McCune Albright, se caracteriza por una triada de signos físicos, integrada por pubertad precoz, áreas pigmentadas en piel, café con leche, y lesiones óseas, conocidas en su conjunto como displasia fibrosa poliostótica, que se presenta en la primera década de la vida. Estas lesiones óseas pueden afectar cráneo y órbita ocasionando deterioro importante de la función visual y producir pérdida del ojo afectado si este padecimiento no es diagnosticado y tratado oportunamente.En este artículo se presenta un caso de síndrome de McCune-Albright que involucró ambas órbitas, con proptosis progresiva y dolorosa en ambos ojos. Se efectuó orbitotomía y legrado óseo de bordes orbitarios superiores, presentándose posterior a la cirugía mejoría en la agudeza visual de 20/20 en ojo derecho y de 20/50 en ojo izquierdo, así como resolución de la sintomatología y mejoría de la proptosis.