Los tumores del sistema periférico en oftalmología son poco frecuentes y algunos excepcionales. Los derivados de las simpaticogonias o neuroblastos constituyen el espectro de los neuroblastomas, ganglioneuroblastomas y ganglioneuromas; los derivados de los troncos nerviosos son los neurofibromas, schwannomas y neuromas. Los paragangliomas y quimiodectomas son excepcionales y el tumor de tritón es una verdadera rareza. Algunas de estas neoplasias se encuentran formando parte de síndromes complejos con clara connotación heredofamiliar. Se realiza una revisión clinicopatológica cuidadosa de estas entidades.