Se hace una breve revisión de las distrofias maculares hereditarias y su clasificación. Existe un gran número de ellas reportado en la literatura, pero prácticamente el 90 por ciento de todas lo ocupan la enfermedad de Stargardt y la enfermedad de Best; la primera de estas ocupa casi las tres cuartas partes del total; de estas dos se hace una descripción somera. Se hace énfasis de los elementos clínicos de diagnóstico, así como de las pruebas electrofisiológicas necesarias para su confirmación. De las distrofias restantes se hace sólo mención.