Las malformaciones arteriovenosas retinianas (MAV) (angioma racemoso) generalmente se describen como malformaciones vasculares congénitas que no cambian.Los autores describen los hallazgos clínicos y radiológicos de una mujer con una malformación vascular de fondo de ojo a quien se realizó tomografía, angiotomografía y angiografía carotidea para establecer el diagnóstico de Síndrome de Wyburn-Mason.La malformación afectaba la circulación de la hemicara derecha, la retina, órbita y un nido malformativo intracraneal del mismo lado.La paciente sufrió oclusión de los vasos retinianos de la MAV, lo que ocasionó severa baja de agudeza visual del OD. Los estudios neurorradiológicos fueron clave para establecer el diagnóstico de Síndrome de Wyburn-Mason el cual es una de las facomatosis más raras. El seguimiento durante 25 años de esta paciente mostró que pueden ocurrir oclusiones de la MAV retiniana espontáneamente.