Los fibrohistiocitomas son lesiones de tejidos blandos que presentan un gran espectro tanto clínica como radiológicamente. Se clasifican como lesiones benignas, tumores localmente agresivos, y neoplasias malignas invasivas. Estos tumores pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo, pero presentan una afinidad especial por el área periorbitaria. El fibrohistiocitoma es un tumor raro, ocupa el 1 por ciento de todas las masas orbitarias. Hasta la fecha, no se han identificado criterios clínicos o histológicos que puedan predecir su comportamiento maligno. El análisis histopatológico y diagnóstico no son fáciles de realizar, requieren estudios de microscopia de luz, inmunohistoquímica y, en ocasiones, microscopia electrónica. El pronóstico depende del grado de malignidad. Presentamos el caso de una paciente quien acudió por presentar un tumor de gran tamaño en la órbita izquierda, causando gran destrucción de los tejidos adyacentes. Por no contar con un estudio histopatológico definitivo, se realizó biopsia incisional, ya que intentar resecar la lesión en forma completa hubiera causado numerosas complicaciones. Por microscopia de luz se hizo el diagnóstico de fibriohistiocitoma de la órbita. Se realizó una revisión de la bibliografía.