Se realizó una revisión bibliográfica de las siete facomatosis que se presentan con más frecuencia en la práctica oftalmológica, abarcando los antecedentes históricos y etimológicos, las características hereditarias, el cuadro y diagnóstico clínicos, los estudios de imagen, así como las posibilidades terapéuticas. En este grupo de enfermedades se observan tumores histológicamente benignos y su presencia en las estructuras oculares puede ocasionar diagnósticos erróneos si no se reconocen adecuadamente.