Se reporta por su rareza y dificultad diagnóstica, el caso de un osteosarcoma telangiectásico localizado a la diáfisis central del húmero izquierdo, en una paciente de 25 años cuya sintomatología incialmente fue vaga manifestándose más tarde por una fractura, el diagnóstico que se hizo fue de quiste óseo aneurismático por lo que fue manejada con inmovilización y seguimiento clínico-radiológico por 3 meses presentándose aumento de volumen tejidos blandos y gran destrucción diafisaria, ante la evidencia de lesión maligna se practicó biopsia incisional cuyo diagnóstico fue el de osteosarcoma telangiectásico, fue manejada con quimioterapia de inducción obteniéndose una respuesta favorable, se practicó resección en bloque a nivel supracondíleo reconstruyéndose con prótesis no convencional bloqueada, se dio la quimioterapia complementaria; un año después se coloca peroné libre unido a la prótesis, la funcionalidad del hombro a gravedad en mano y codo es excelente, se efectuaron estudios de imagenología y laboratorio sin evidencia de metástasis ni recidiva, actualmente la paciente cursa con cuatro años de postoperatorio