La osteocondromatosis múltiple es una alteración familiar de tipo autosómico dominante caracterizada por exostosis múltiple, lesiones que se originan en el cartílago epifisario y secundariamente desarrollan condrosarcomas. La edad promedio de esta presentación es de 31 años. Reportamos el caso de una mujer de 21 años con exostosis múltiple que desarrolló condrosarcoma en la pelvis. Radiográficamente la neoplasia se originaba en la pelvis con destrucción de la rama pélvica derecha. Se trató quirúrgicamente con hemipelvectomía y posteriormente recibió quimioterapia y radioterapia. Histológicamente se observó condrosarcoma de bajo grado de malignidad. Presentó metástasis pulmonares y falleció.