Se presenta el caso de una niña con síndrome oculodentodigital, con las siguientes manifestaciones clínicas: nariz delgada e hipoplasia de ala nasal, desgaste del esmalte de los dientes, sindactilia entre los dedos cuatro y quinto de ambas manos (se sometieron a cirugía), camptodactilia bilateral en los mismos dedos, epicantus moderado, microftalmia con microcórneas en ambos ojos, esotropia e hipermetropía alta y glaucoma por ángulo estrecho con anomalías congénitas. El tratamiento indicado fue tanto médico como quirúrgico