Se presenta el caso de una niña de 18 días de edad, con enfisema lobar congénito. El diagnóstico se sospechó con los hallazgos radiológicos y se confirmó por anatomía patológica. Se encontró afectado todo el pulmón izquierdo y hubo necesidad de realizar dos intervenciones quirúrgicas. Se vigiló en la consulta externa durante 14 meses, presentando crecimiento y desarrollo normal. Se discute la etiología, el diagnóstico diferencial y el manejo de este padecimiento