La hiperplasia tímica es una entidad clínica rara que puede tener distintos grados de agrandamiento tímico con o sin sintomatología presente. La sintomatología de la hiperplasia tímica en el neonato o lactante generalmente es leve, puede presentarse con taquipnea, estridor laríngeo, cianosis ocasional o alteraciones del ritmo cardíaco de evolución benigna. La hiperplasia tímica se diagnostica radiológicamente por exclusión en casos de dificultad respiratoria, cianosisi o alteraciones del ritmo cardiaco en lactantes y menos frecuente en neonatos. Con la administración de esteroides mejora o desaparece la sintomatología, así como en la radiología se observa disminución de la sombra tímica. El caso que presentamos se trata de un producto femenino a término macrosómico que nació por cesárea con líquido amniótico levemente teñido de meconio sin asfixia al nacimiento. A las dos horas de vida se detectó taquipnea que se manejó con un casco de oxigeno al 40 por ciento. A la exploración física, presentaba como único dato relevante la taquipnea. Se descartó sepsis y se encontró una pequeña fuga de aire en mediastino del lado izquierdo. Además se observó el mediastino ensanchado. A las 48 horas de vida, la fuga de aire estaba casi resuelta, pero el medistino permanecía ensanchado. Clínicamente estable, pero persistía la taquipnea con frecuencias respiratoria entre 90 y 100 por minuto. Al tercer día de vida continuaba clínicamente sin cambios, se repitió la radiografía de tórax encontrándose el parénqima pulmonar sin patología y el mediastino ensanchado. Se consideró el diagnóstico de hiperplasia tímica. Se inició tratamiento con esteroides. Al quinto día de vida y segundo de uso del esteroide, desapareció la taquipnea así como la imagen ensanchada del mediastino en la radiografía de tórax. Al octavo día de vida, se dio de alta completamente asintomático y con una radiografía de tórax normal. La hiperplasia tímica consideramos que debiera ser incluida en el diagnóstico diferencial de el síndrome de dificultad respiratoria del neonato.