Una infección del bacilo tuberculoso se transmite en la vida intrauterina por vía transplacentaria o hematógena. Puede ser asintomática al nacimiento o con manifestaciones clínicas evidentes. Se informa el caso de paciente femenino de tres meses de edad, quien presentaba cuadros repetitivos de bronconeumonía, cianosis general, dificultad respiratoria. No presentaba antecedentes heredofamiliares importantes. Cuadro clínico de fiebre vespertina insidiosa y dificultad respiratoria progresiva. Se describe el estudio, tratamiento y evolución del caso. Se discuten las características clínicas y se comparan con lo descrito en la literatura. La importancia de este caso reside en la rareza del padecimiento. Se hace énfasis en la trascendencia del diagnóstico dado el potencial de malignidad que representa la enfermedad