La enfermedad quística de la vía biliar también llamada quiste del colédoco, es una enfermedad rara en países occidentales, prevaleciendo en países orientales como Japón y China. Puede ser detectada por ultrasonido, tomografía computada y resonancia magnética, sin embargo, la colangiografía directa por vía percutánea o endoscópica es el método de elección para hacer el diagnóstico. En este trabajo, los autores describen los tipos anatómicos de enfermedad quística de la vía biliar con sus hallazgos de imagen y se propone añadir a la clasificación un sexto tipo que llamamos VI