La determinación de anticuerpos contra neutrófilos (ANCA) ha sido de gran utilidad en la comprensión de diversas vasculitis sistémicas principalmente granulomatosis de Wegener (GW), poliangeítis microscópica (PM), síndrome de Churg-Strauss, glomerulonefritis idiopática necrotizante progresiva (GNN) y otras. Su determinación se realiza por inmunofluorescencia o ELISA.

Hay dos patrones de tinción inmunofluorescencia:

citoplásmico (c-ANCA) y perinuclear (p-ANCA); el primero se asocia a GW y el segundo a PM y GNN. Estos anticuerpos pueden tener un papel importante en la patogenia de esta enfermedades, asociados a la acción de citocina e interacción con los polimorfonucleares que resulta en daño al endotelio vascular. Se han asociado a recaídas o exacerbaciones del padecimiento, lo que les confiere importancia como marcadores de actividad de la enfermedad y pueden ser útiles para modificar el tratamiento. Se reconoce su importancia en el diagnóstico diferencial de la hemorragia pulmonar masiva y de la glomerulonefritis rápidamente progresiva.

Otras enfermedades en las que se pueden encontrar ANCA positivos son:

síndrome de Goodpasture, nefropatía lúpica, enfermedad inflamatoria intestinal y hepatopatías autoinmunes. Aunque el tratamiento es variable, éste depende de la gravedad de la enfermedad y la afección renal; los inmunosupresores (esteroides y citotóxicos) son los más frecuentemente empleados. Se ha informado la potencial eficacia de la globulina antitimocito y de los anticuerpos monoclonales, pero no existe actualmente un consenso para hablar de la terapia idónea