Se reporta el caso de un paciente masculino de 21 años con lesiones granulomatosas en nariz y órbitas, quien tuvo síndrome febríl y pérdida de peso. Se sospechó el diagnóstico de Granulomatosis de Wegener limitada con base en el cuadro clínico y en los hallazgos de la biopsia. Sin embargo, por inmunotinción el diagnóstico definitivo fue de linfoma angiocéntrico mediofacial.