La dermatomiositis asociada a neoplasias ha sido reportada en el 11.8 por ciento de los casos. Hasta el momento, solo se ha descrito en la literatura un caso de asociación entre dermatomiositis y adenocarcinoma de vesícula biliar. Presentamos el caso de una paciente de 53 años con debilidad muscular proximal de cinturas escapular y pélvica, manifestaciones cutáneas (Gottron y eritema en heliotropo), e incremento de enzimas musculares, en quién se hizo el diagnóstico de Dermatomiositis y se le prescribió el tratamiento adecuado sin embargo, a los 3 meses de evolución acudió con pérdida de peso, mala respuesta a esteroides y metotrexate, síndrome ictérico, hemorragia de tubo digestivo; se le realizó ultrasonido de hígado y vías biliares reportándose datos compatibles con coledocolitiasis y daño hepático difuso, se le realizó colecistectomía y el reporte histopatológico fue de adenocarcinoma de vesícula biliar. El objetivo de este reporte es la presentación del segundo caso en que asocia la dermatomiositis y el adenocarcinoma de vesícula biliar en la literatura médica internacional.