Se reporta el caso documentado de un varón de 26 años de edad con diagnóstico de lupus eritematoso sistémico (LES) de un año de evolución en quien se demostró ausencia de IgA. La agravación del problema a pesar de las medidas de tratamiento que se describen, condujo a la muerte del paciente. Se discute la posible contribución de la deficiencia de IgA facilitando manifestaciones de hipersensibilidad a medicamentos y se cometa la utilidad de determinar inmunodeficiencia IgA en pacientes con LES para conocer si existe participación de este hecho en el comportamiento clínico