La vasculitis primaria del sistema nervioso central (VPSNC) es un padecimiento inflamatorio limitado a los vasos de mediano calibre del cerebro, sin otras entidades sistémicas que la expliquen. Las manifestaciones iniciales más frecuentes de este problema son cefalea, convulsiones, hemiparesia y trastornos de la memoria, situación que puede llevar a secuelas neurológicas y frecuentemente a la muerte. Presentamos cuatro pacientes con imágenes radiológicas sugestivas de vasculitis cerebral, con manifestaciones neurológicas difusas como síntomas iniciales y que evolucionaron a lesiones neurológicas multifocales. Ninguno presentó sintomatología sistémica, y todos con exámenes de laboratorio en general normales. En todos ellos se indujo remisión clínica sostenida con esquemas terapéuticos consistentes en ciclofosfamida y prednisona