Presentamos el caso de una paciente de 21 años de edad, quien ingresó al departamento de Gineco-Obstetricia con ascitis, insuficiencia respiratoria, acné, hirsutismo, otros cambios virilizantes, y tumor de ovario. Dos días después de su ingreso le realizaron laparotomía con resección del tumor, el informe de Patologiía fué de Tumor de células de Sertoli-Leydig maligno. Posteriormente fué reintervenida y tratada con Quimioterapia. Seis años después la paciente se encuentra asintomática y sin datos de actividad tumoral. Este es el único caso de Tumor de células de Sertoli-Leydig maligno que se ha presentado desde la existencia del Hospital Escuela