Se reporta un masculino de 2 meses de edad con cuadro clínico de dificultad respiratoria. Al examen físico con disminución de los ruidos respiratorios en hemitorax superior izquierdo y cianosis distal. La radiografía de tórax sugirió el diagnóstico de Enfisema Lobar Congénito del lóbulo superior izquierdo que de confirmó con la broancografía. Su tratamiento fué toracotomía postero-lateral izquierda con lobectomia superior izquierda. Su evolución clínica y radiológica fué excelente, se dió alta a los 10 días del postoperatorio y es controlado en la consulta externa permeneciendo asintomático. El informe de patología reportó Enfisema Lobar Superior izquierdo. Se trata del primer caso de Enfisema Lobar Congénito diagnosticado y tratado quirurgicamente en forma exitosa en nuestro pais, por lo que se reporta y se hace énfasis en que se debe incluir en el diagnóstico diferencial del síndrome de dificultad respiratoria en recien nacidos y lactentes. Enfisema Lobar Congénito, Síndrome de Dificultad Respiratoria del Recién Nacido