Se informan dos casos de pacientes tratados en el Instituto Hondureño de Seguridad Social, durante el año 1992: ambos presentaban obstrucción intestinal y urinaria, que se mejoró a pesar de múltiples intervenciones quirúrgicas, su evolución fue tórpida, falleciendo sin encontrar las causas de dicha obstrucción, tanto urinaria como intestinal. La valoración postmortem del cuadro clínico, radiológico, hallazgos quirúrgicos y de Anatomía Patológica permitió hacer el diagnóstico de miopatía visceral. Existen únicamente 22 casos pediátricos de miopatía visceral informados en la literatura mundial, estos dos nuevos casos constituyen además, los primeros casos reportados en la literatura médica hondureña