Demência é uma síndrome clínica com alta prevalência na população mundial nos dias de hoje. Muitos pacientes com demência também possuem manifestações de sinais neurológicos, assim como um grande número de pacientes neurológicos também apresenta déficits cognitivos. Os achados de parkinsonismo (rigidez, bradicinesia, tremor de repouso e instabilidade postural) na presença de demência são de valor diagnóstico. O presente trabalho tem como objetivo descrever o quadro clínico das principais doenças que são capazes de causar quadros demenciais associados à sintomatologia parkinsoniana, a fim de facilitar o raciocínio clínico para o diagnóstico destas. Para isto, foi realizada uma revisão de literatura científica existente sobre o tema. A importância do conhecimento das doenças descritas nesta revisão deve-se ao fato de que, quando consideradas juntas, elas são responsáveis por um percentual significativo de pacientes que atualmente possuem diagnósticos errôneos.