La historia de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob en Chile se inicia con la publicación de dos casos subagudos de encefalopatía espongiosa en 1964. En 1987 se realiza un análisis clínico de 69 casos demostrándose que el 70% de ellos presenta una forma clásica de evolución, caracterizada por período prodómico y un período de estado. En el período prodómico se aprecian alteraciones psíquicas que preceden en días o meses al período neurológico o de estado. El diagnóstico definitivo se establece con el estudio histológico del sistema nervioso central, en el cual los elementos definitorios son la existencia de espongosis asociada a gliosis astrocitaria. Frecuentemente se encuentran también cambios considerados de índole degenerativa, en forma de corpúsculo de Marinesco en la sustancia nigra o corpúsculo de Hirano en el hipocampo... Se discuten hipótesis relacionadas con la forma de transmisión