Se presenta el caso discutido en la sesión clinicopatológica del 14 de julio de 2001 en el Hospital Central Militar. Se presentó el caso de un paciente recién nacido de tres días de edad con una lesión tumoral del muslo izquierdo; las radiografías iniciales mostraban una lesión lítica, destructiva, extracompartamental del fémur izquierdo, de características malignas. El diagnóstico se hizo mediante biopsia incisional, su manejo fue multidisciplinario mediante quimioterapia y cirugía. Se trata de un caso sumamente raro, de los cuales sólo se han informado 300 en la literatura mundial.