Há raras descriçöes da AIDS associadas a manifestaçöes sugestivas de síndrome de Behçet. Apresentamos o caso de uma jovem senhora que apresentou progressivamente no período de sete anos, critérios clínicos para o diagnóstico de síndrome de Behçet e que ao desenvolver meningoencefalite linfomonocitária recidivante, obserou-se estar infectada com o virus HIV-1. A terapêutica imunodepressora com glicocorticóides em altas doses näo foi satisfatória e a paciente veio a falecer por toxoplasmose cerebral, suspeita por ressonância magnética e confirmada por necrópsia, após sua terceira internaçäo. Níveis baixos de CD4 e da relaçäo CD4/CD8, algumas vezes observadas na síndrome de Behçet ativa, no entanto, mais altos do que comumente se observa na presença desta complicaçäo oportuísta grave, foram elementos que nos levaram a dificuldades diagnósticas, alertando o clínico para a necessidade de interpretar com restriçöes os achados laboratoriais. A falta de conhecimento definitivo do período no qual se infectou pelo HIV-1 possibilita as seguintes consideraçöes: ou estamos diante de síndrome de superposiçäo de distintas enfermidades; ou, entäo, de uma forma inusitada de apresentaçäo evolutiva, mimetizando a síndrome de Behçet, numa enferma infectada por este vírus, que posteriormente, desenvolveu AIDS