Em paciente submetido a cirurgia cardiaca devido a insuficiencia aortica rapidamente progressiva, verificaram-se rotura e prolapso das valvulas nao coronariana e coronariana direita por esgarcamento ao nivel da comissura entre ambas, situacao em parte sugerida pelo ecocardiograma. O exame anatomopatologico caracterizou a degeneracao mixoide, como entidade basica da lesao valvular e nao havia sinais clinicos de doenca do tecido conjuntivo.

Revisao atualizada da literatura estima em quatro o numero de pacientes descritos com esta tetrade:

degeneracao mixoide, rotura expontanea, prolapso de valva aortica e ausencia de doenca hereditaria do tecido conjuntivo. Em casos sugestivos de rotura valvular aortica, mesmo em ausencia de evidencias clinicas da doenca hereditaria do tecido conjuntivo, a degeneracao mixoide deve ser considerada como entidade fundamental possivel