Dois pacientes com tetralogia de Fallot (TF) e agenesia da arteria pulmonar esquerda(AAPE) foram tratados cirurgicamente, com bons resultados. Como no ato cirurgico o anel pulmonar era inadequado, a via de saida do ventriculo direito (VSVD) foi ampliada com um "patch" de dacron. Uma revisao da literatura demonstrou que os resultados cirurgicos desta rara anomalia nao eram bons ate que, em duas experiencias recentes, a competencia valvular pulmonar foi mantida com o uso de protese biologica na VSVD. Apesar da incompetencia valvular pulmonar, bem tolerada na correcao classica da TF, os nossos pacientes evoluiram bem. Persiste a controversia sobre qual o melhor tratamento da VSVD na TF com AAPE