Os autores relatam os resultados cirurgicos de 5 pacientes com tetralogia de Fallot e anomalia do ramo esquerdo da arteria pulmonar (REAP) que consistia em: ausencia do REAP em 3 casos, agenesia na origem do REAP que se enchia atraves persistencia de canal arterial em 1 caso e, no ultimo caso, o REAP tinha origem na aorta ascendente. Nos pacientes com ausencia do REAP foi feita ventriculosseptoplastia e alargamento da via de saida do ventriculo direito, anel pulmonar e tronco da arteria pulmonar, ocorrendo 1 obito no pos-operatorio imediato. No paciente com agenesia na origem do REAP, o canal arterial foi retirado da aorta e anastomosado ao tronco da arteria pulmonar. No paciente em que o REAP tinha origem na aorta ascendente, cerclamos o REAP e realizamos cirurgia de Brock.Ambos os pacientes apresentam boa evolucao