Menino de 4 anos de idade, portador de estenose congenita da regiao supra-hepatica da veia cava inferior, associada a cirrose hepatica precoce, apresentava hepato e esplenonegalia, ascite e circulacao venosa colateral abdominal como principais sinais clinicos. A angiografia da veia cava inferior mostrou lesao obstrutiva com reducao concentrica por diafragma membranoso. A remocao cirurgica da membrana foi realizada por abordagem da veia cava, atraves de atriotomia direita, com auxilio de circulacao extracorporea. No periodo pos-operatorio, apresentou derrame pericardico seroso importante e ascite recorrente tratados com puncao evacuadora, albumina humana e diureticos. Tres meses apos a operacao, o paciente encontrava-se assintomatico.Destaca-se a importancia de diagnosticar e tratar precocemente esta rara anomalia congenita, que pode provocar lesao hepatica irreversivel