Foram estudados 104 pacientes portadores de arritmias primárias,incluindo aqueles com pré-excitaçäo, com faixa etária de 3 dias a 15 anos (m= 6,4 anos), através de exame clínico, eletrocardiográfico e radiológico, tendo alguns pacientes sido submetidos a teste de esforço e ecocardiograma. O seguimento médio foi de 2,3 anos. Os diferentes distúrbios do ritmo foram definidos conforme os critérios da Organizaçäo Mundial da Saúde (OMS). A maioria dos pacientes teve evoluçäo favorável, independentemente dos sintomas ou do tratamento e sua diminuiçäo com o esforço indicou bom prognóstico. A extra-sistolia ventricular foi a arritmia mais freqüente e a amiodarona, a droga mais efetiva no seu tratamento. A taquicardia supraventricular paroxística mostrou a maior incidência de sintomas, especialmente palpitaçöes, e sua evoluçäo foi significativamente melhor detectada no 1o. ano de vida. A taquicardia ventricular e os distúrbios da conduçäo atrioventricular tiveram baixa incidência