Paciente do sexo feminino, 26 casos, desenvolveu insuficiência mitral severa como manifestaçäo inicial de lupus eritematoso disseminado (LES). O estudo ecocardiográfico permitiu, de maneira näo observada na literatura, proceder a uma análise de fases distintas anátomo-funcionais do comprometimento do endocárdio. A ocorrência de insuficiência cardíaca congestiva refratária motivou a indicaçäo de tratamento cirúrgico da disfunçäo valvar mitral. No ato operatório, constatou-se que a insuficiência mitral era conseqüente ao acolamento do folheto posterior, bem como do músculo papilar posterior ao endocárdio ventricular pelo processo inflamatório imune-induzido, em ausência de rotura de corda tendínea. Procedeu-se à substituiçäo da valva mitral bioprótese porcina. Näo houve complicaçöes pós-operatórias e, após seis meses da operaçäo, a paciente estava em classe funcional I. Concluiu-se que a correçäo cirúrgica da disfunçäo mitral deve ser cogitada em casos de insuficiência mitral de grande repercussäo hemodinâmica, rapidamente progressiva, mesmo no decorrer da manifestaçäo inicial do LES