É descrito um caso clínico, referente a uma criança com 4 anos de idade do sexo masculino, com coarctaçäo da aorta associada a comunicaçäo interventricular de difícil diagnóstico: foi feita uma pequena revisäo teórica da literatura, realçando os métodos de diagnóstico e o momento da intervençäo cirúrgica; atualmente, a maior parte dos autores tem recomendado que a intervençäo seja antes dos 5 anos de idade e que se evitem, na medida do possível, as recoarctaçöes pós-operatórias