Descreve-se o caso de uma criança de 5 anos que apresentava grande aneurisma da aorta ascendente e insuficiência a aórtica na qual se realizou substituiçäo da valva aórtica e correçäo do aneurisma por aortoplastia com excelente evoluçäo. O estudo histológico da valva aórtica e da parede da aorta mostrou degeneraçäo mixomatóide. Salienta-se a raridade do caso e discute-se a técnica cirúrgica empregada na qual se optou pela näo colocaçäo de um enxerto tubular que, provavelmente, teria de ser substutuído no futuro