Relatamos o caso de uma criança do sexo masculino, portadora de artéria coronária esquerda originando-se da artéria pulmonar direita. Constituiu-se este relato o primeiro sem outro defeito congênito associado. Sua característica anatômica também é peculiar haja vista que, a artéria coronária esquerda antes de se inserir na artéria pulmonar direita, apresentou trajeto curioso, dentro da parede aórtica (entre as camadas média e adventicia), por cerca de 15 milímetros de extensäo dificultando sobremaneira seu diagnóstico intra-operatório mas facilitando, por outro lado, sua correçäo