Säo apresentados dois casos de crianças portadoras de tetrlogia de Fallot (TF) associada a drenagem anômala total de veias pulmonares (Datvp) em seio coronário. A evoluçäo clínica inicial em ambas as crianças foi de TF e o diagnstico de associaçäo com Datvp só foi possível através de cateterismo cadíaco. Ambos os pacientes foram submetidos a correçäo cirúrgica total. Uma criança morreu devido a quadro de baixo débito no pós-operatório imediato. A outra criança apresentou boa evoluçäo estando em controle ambulatorial há 8 meses. O diagnóstico, a correçäo cirúrgica e a evoluçäo pós-operatória säo discutidos