Paciente com 17 anos de idade, com história de palpitaçöes e dor precordial há 3 meses. Ao exame físico identificou-se sopro sistólico rude +++/6 no foco pulmonar. A radiografia de tórax demonstrou discreta dilataçäo do tronco pulmonar e o eletrocardiograma, bloqueio atrioventricular de 1§ grau. O diagnóstico de mixoma foi estabelecido após ecocardiograma e angiografia que revelaram massa tumoral móvel localizada na via de saída do ventrículo direito. O tumor foi ressecado com o auxílio de circulaçäo extracorpórea e o acesso ventricular através do átrio direito. Após 16 meses de seguimento, a paciente encontra-se bem, sem evidências de recidiva tumoral