Os autores apresentam o caso de uma paciente de 6 semanas de vida, hospitalizada por apresentar insuficiência cardíaca grave e alteraçöes eletrocardiográficas sugestivas de infarto agudo do miocárdio de parede ântero-lateral. Apesar da melhora clínica com terapêutica convencional, a paciente morreu subitamente 30 horas após a admissäo provavelmente devido a uma arritmia. A necrópsia evidenciou uma miocardiopatia hipertrófica grave associada à comunicaçäo interatrial