A endocardite por aspergillus é rara e de alta mortalidade. Apresentamos o caso de um paciente de 23 anos portador da síndrome Kipple-Trenaunay que apresentou quadro de dispnéia aos grandes esforços e emagrecimento. Ao exame físico apresentou à ausculta cardíaca desdobramento variável de B2 e estalido protossistólico. Ao exame radiológico de tórax apresentava lesöes cavitárias múltiplas com aspecto areolar em lobo superior direito e velamento do seio costofrênico esquerdo. O ecocardiograma e a avaliaçäo hemodinâmica evidenciaram imagem sugetiva de tumor em átrio direito. O paciente foi operado sob circulaçäo extracorpórea, foi aberto o átrio direito, retirou-se uma vegetaçäo na válvula da veia cava inferior e no pulmäo foi ressecada lesäo friável de lobo superior direito. Ao exame anátomo-patológico foi diagnositcado aspergiloma. O paciente evoluiu bem recebendo alta no 13§ dia pós-operatório. Está assintomático no 65§ mês pós-operatório