Apresentamos os casos de dois portadores de defieto congênito do pericárdio esquerdo diagnosticado clinicamente. Ambos os diagnósticos foram confirmados em ato cirúrgico ou necrópsia. Um dos pacientes, de 34 anos de idade e do sexo masculino, teve o diagnóstico realizado com o auxílio de pneumotórax esquerdo. Após onze anos o paciente foi submetido a tratamento cirúrgico, e faleceu no período pós-operatório tardio. Outro paciente, de 21 anos de idade e do sexo masculino, apresentou síncope após esforço físico intenso como primeira manifestaçäo. Apresentou na evoluçäo insuficiência cardíaca controlada clinicamente, e o seu estado agravou-se após vinte anos. A autópsia confirmou o diagnóstico